ABSTRACT
Introducción. El síndrome de Cushing es el resultado de concentraciones elevadas de glucocorticoides en la circulación, su presentación en lactantes es poco común. Caso clínico. Presentamos un caso de hipercortisolismo endógeno en un niño de 3 meses de edad, secundario a un adenoma suprarrenal congénito. El paciente manifestó polifagia, aumento de peso y alteraciones en el patrón del sueño; al examen físico se observó hirsutismo frontal, cara en "luna llena", abultamiento visible en región cervico-dorsal ("giba de búfalo"), hipertensión arterial; el cortisol plasmático fue de 163 pg/dL, y el ultrasonido abdominal reveló tumoración suprarrenal izquierda. Durante el período de hospitalización, el niño cursó con dificultad respiratoria y taquicardia; la radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Después de un procedimiento quirúrgico simple (venodisección), el paciente desarrolló choque cardiogénico y falleció. En la autopsia se encontró, además de la tumoración suprarrenal, cardiomiopatía hipertrófica y bazo accesorio intrapancreático. Conclusión. La causa más común del síndrome de Cushing en todos los grupos de edad, excepto en lactantes, es hipercortisolismo exógeno; la asociación de patologías aquí presentadas es muy raro.
Introduction. Cushing syndrome is associated with high levels of glucocorticoids in the circulation and is infrequently in infants. Case report. We present a case of congenital cortical adrenal adenoma-associated endogenous hypercortisolism in a 3-month-old infant. The patient manifested polyphagia, weight gain, and changes in sleep patterns. During physical examination we found a full-moon face, bulkiness in the cervico-dorsal "buffalo-hump" region, high blood pressure, and serum cortisol of 163 pg/dL. Abdominal ultrasound revealed left adrenal tumor. During hospitalization, the patient experienced respiratory difficulty and tachycardia, and thoracic X- ray revealed cardiomegaly. After a simple surgical procedure (venous dissection), the patient developed cardiogenic shock and died. At autopsy, adrenal tumor was found in addition to hypertrophic cardiomyopathy and intrapancreatic accessory spleen. Conclusion. The most common cause of Cushing syndrome in all age groups is exogenous hypercortisolism, except in infants. The associated pathologies described in this article are rare.
ABSTRACT
Introducción. Objetivo: dar a conocer la evolución seguida por siete pacientes en edad pediátrica con síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) tratados en el Hospital Infantil del Estado de Sonora. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 7 niños que incluyó las siguientes variables: edad, sexo, lugar de origen, estación del año, antecedentes de infección, fármacos recibidos, diagnósticos considerados al ingreso, signos y síntomas, estudios de laboratorio y gabinete, estudios histológicos, tratamiento y evolución. Resultados. Se estudiaron 5 pacientes masculinos, 2 femeninos, 4 pacientes fueron menores de 5 años y 3 adolescentes; todos habían recibido medicación relacionada con SSJ, predominando los casos en verano, en cinco se consideró este padecimiento como primer diagnóstico; todos presentaron fiebre de más de 5 días de evolución, secreción conjuntival, eritema en piel, lesiones periorificiales, bulas y flictenas, zonas denudadas; en 2 fueron más graves, como se describen en la necrólisis tóxica epidérmica (NTE). En hallazgos de laboratorio, en 3 hubo trombocitopenia; en biopsia de piel los hallazgos histológicos fueron compatibles con el SSJ en 3 casos. Tratamiento: en tres casos se utilizaron esteroides y transfusiones; un paciente con cuadro de NTE falleció. Conclusiones. El SSJ presenta un cuadro clínico de diferente expresividad en cuanto a gravedad, no existe un tratamiento específico; en los cuidados generales se incluye aislamiento, hidratación similar a los casos de quemaduras, cuidados de la piel, antimicrobianos. Las nuevas propuestas de tratamiento tienen experiencia limitada pero deben ser considerados dentro de los procedimientos terapéuticos del padecimiento.
Introduction. Objective: the purpose of this study is to report on the evolution of 7 patients from Sonora Childrens Hospital (Hospital Infantil del Estado de Sonora) with Stevens-Johnson syndrome (SJS). Materials and methods. A retrospective chart review; we reviewed the clinical records of 7 patients hospitalized between 1978 and 2004 with a diagnosis of SJS. The variables were: age gender, place of origin, history of infection and prescription drug use prior to hospital admission and diagnosis; the signs and symptoms, laboratory and histologic features, treatment, complications and clinical course were evaluated. Results. Five male and 2 female patients were admitted with a clinical diagnosis of SJS during the period reviewed; 4 were under 5 years and 3 were adolescents, all had received drugs associated with SJS, The admission diagnosis of SJS was ascertained in 5 patients. All patients presented fever, at least 5 days, conjuntival secretion, dermal erythema and extend blisters, 2 children had signs and sympthoms of toxic epidermal necrolysis (TEN), the laboratory features were thrombocytopenia; the histological findings of skin biopsy were typical for SJS. Treatment: 3 patients received prednisone and blood transfusions, 1 child died as a complication of TEN. Conclusions. In this small series, SJS, showed a clinically variable course. Although there is no specific treatment, medical care should be similar to that of burn patients.
ABSTRACT
Introducción. El tolueno se encuentra en diversos productos de fácil adquisición, principalmente solventes, pegamentos o pinturas en aerosol. Los efectos de la exposición intrauterina a este tóxico se han relacionado a alteraciones estructurales en el producto; siendo los sistemas nervioso y músculo-esquelético los más afectados. A partir de 1979 han aparecido publicaciones en relación a casos clínicos de niños afectados por tolueno. Caso clínico. Se presenta el caso de masculino de 1 año de edad, producto del tercer embarazo de madre de 24 años, la cual manifestó ser adicta a la inhalación de pegamento ("resistol") en forma intensa durante los últimos 8 años. A la exploración física el paciente se apreció con malformaciones del eje radial izquierdo, faciales, esqueléticas y gastrointestinales, además de pobre desarrollo pondoestatural.Conclusión. Este tóxico atraviesa fácilmente la barrera placentaria ocasionando daños estructurales al producto que pueden ir desde la muerte a las pocas horas de vida o a lesiones permanentes en el organismo. Es importante la investigación detallada en los antecedentes de toxicomanías en productos con alteraciones estructurales.